Cos’è VIPoma?

VIPoma è una forma estremamente rara di cancro, che colpisce solo una persona su dieci milioni ogni anno. Colpisce le cellule del pancreas conosciute come cellule insulari che producono ormoni, inducendole a produrre livelli pericolosamente alti di un ormone chiamato peptide intestinale vasoattivo (VIP). La causa non è nota. I sintomi possono includere diarrea persistente, acquosa e disidratazione. Se il tumore non si è diffuso, VIPoma può spesso essere curato rimuovendolo, altrimenti il ​​trattamento è palliativo, concentrandosi su come mantenere il paziente il più confortevole possibile.

VIPoma è anche conosciuta come sindrome di Verner Morrison dopo i due medici che hanno descritto per primo la malattia nel 1958, altri nomi includono tumore endocrino pancreatico e peptide vasoattivo intestinale che produce tumore. Colpisce le donne più spesso degli uomini ed è più frequente nei pazienti di 50 anni. È molto raro, colpisce una percentuale minuta della popolazione. VIPoma si verifica circa il 90% delle volte nel pancreas, ma può anche affliggere altri organi tra cui le ghiandole surrenali, il colon e il fegato. La causa è sconosciuta, ma alcuni scienziati sospettano che la genetica sia un fattore.

Nei pazienti con VIPoma viene prodotta una quantità eccessiva di ormone VIP. Questo ormone rilassa alcuni muscoli del tratto gastrointestinale (GI), aumenta le secrezioni intestinali e regola la quantità di acqua nell’intestino. Le azioni degli alti livelli di VIP portano al sintomo principale di diarrea acuta, persistente e acquosa che dura per più di tre giorni. Continua in genere in volumi elevati, anche se il paziente smette di mangiare e di solito porta a disidratazione e bassi livelli di potassio nel sangue o ipokaliemia.

Altri sintomi di VIPoma includono dolore addominale, crampi, nausea, perdita di peso e arrossamento del viso. I bassi livelli di potassio nel sangue possono anche causare disagio muscolare e intenso affaticamento. La diarrea e altri sintomi possono verificarsi periodicamente per più di un anno in molti pazienti prima che venga raggiunta una diagnosi. Per questo motivo, il 30-50% dei tumori dei pazienti potrebbe essersi diffuso e sono incurabili al momento della diagnosi.

Una volta effettuata la diagnosi di VIPoma, la prima priorità è correggere la disidratazione utilizzando fluidi per via endovenosa (IV). Un farmaco chiamato octreotide può fermare la diarrea e correggere altri squilibri bloccando l’azione di VIP. Se il cancro non è avanzato, la rimozione chirurgica completa di solito fornisce una cura. Per i pazienti il ​​cui tumore è incurabile, il trattamento si concentra su come alleviare i sintomi e rallentare la sua progressione. L’aspettativa di vita può variare da giorni a pochi mesi a seconda di quanto il cancro ha metastatizzato.